פמפיגוס

כף יד של אדם שנגוע בפמפיגוס, מתוך ספר מחלות עור שיצא ב-1886.

פמפיגוס (Pemphigus; השם העברי: בוענת לא נמצא בשימוש) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) נדירה המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות. המחלה נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלה שלפוחתית נוספת הנקראת בולוס פמפיגואיד.

אטיולוגיה

המחלה נגרמת כאשר מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד חלבונים מסוימים בעור וברקמות הריריות. נוגדנים אלה מפעילים תגובה הגורמת להיפרדות בין תאי האפידרמיס. הגורם המדויק ליצירת הנוגדנים העצמיים אינו ידוע. הנוגדנים שנוצרים הם מסוג IgG השוקעים במרווח הבין תאי באפידרמיס בלווי מערכת המשלים (C3). בשנים האחרונות התגלה גם האנטיגן המפעיל את המנגנון - מדובר בגליקופרוטאין המצוי באזור ה דסמוזום ונקרא דסמוגרין, עד כה התגלו שני סוגי אנטיגן, דסמוגלאין 1 (Desmoglein) המופיע בעיקר במוערבות העורית של המחלה ודסמוגלאין 3 המופיע במעורבות הריריות במחלה. התגובה בין הנוגדן לאנטיגן יוצרת היפרדות של האפידרמיס ( אכנטוליזיס) וכך נוצרת שלפוחית המכילה תאים אכנטוליטיים. השלפוחית רופפת ויכולה להתבקע בקלות.

ד"ר שרה ברנר[1], מ מרכז סורסקי בתל אביב, מצאה מספר גורמים המעוררים או תורמים להתפרצות המחלה: