פריון (חלבון)

פְּרִיוֹן (אנגלית: Prion) הוא כל חלבון, אשר עלול לגרום למחלות זיהומיות.

מקור המושג בשיבוש ראשי תיבות באנגלית של Proteinacious-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי"). את המושג טבע סטנלי פרוזינר, זוכה בפרס נובל לפיזיולוגיה או לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה — הפריונים התגלו רק בשנת 1982. הפריון יכול להתקיים בשני מצבים תפקודיים (בעוד חלבונים רגילים יכולים להתקיים במצב אחד), מצב פעיל ומצב לא-פעיל, וכן לעבור ממצב אחד לשני בלי הוראה חיצונית. במצב הפעיל הפריון יכול להפיץ את המבנה שלו בתאים השכנים מבלי לשנות את החומר הגנטי בהם.[1]

פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים נדירות, ואלו שבאדם נדירות מאוד.

הפריונים הם חלבונים פגומים; כשהם באים במגע עם חלבונים תקינים, הם מסוגלים להפכם לפריונים - מכאן תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).

המחלות

פריונים גורמים לשתי מחלות ידועות בבעלי חיים: סקרייפי (Scrapie), הפוגעת בכבשים, והידועה ביותר: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.

באדם גורמים פריונים לשלוש מחלות: מחלת קרויצפלד-יעקב (מחלת "הפרה המשוגעת" בבני אדם), קורו (אשר נכחדה מהעולם) וחוסר שינה תורשתי קטלני.

באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולגרום למחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של הממלכה המאוחדת בשל הנוהג להאכילן בשר טחון של פרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בממלכה המאוחדת היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בניסיון למגר את המחלה.

כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.